Koarktacja aorty
W koarktacji aorty pogrubienie w środkowej części aorty powoduje zwężenie aorty. Istnieją dwa typy w zależności od lokalizacji tego zwężenia. W typie przedprzewodowym (infantylnym) zmiana znajduje się przed przewodem. W tego typu ofertach przewód jest prawie zawsze otwarty. W typie postductal (dla dorosłych) zwężenie jest dystalne do miejsca, w którym rozgałęzia się lewa tętnica podobojczykowa, a przewód łączy się z aortą. Koordynacja typu postductal stanowi około 75% wszystkich koartacji aorty.
Zastawka aortalna jest dwupłatkowa w 46% przypadków z koartacją aortalną. Ponadto najczęstszymi nieprawidłowościami u tych pacjentów są cewkowe hipoplazja łuku aorty, PDA i VSD.
Epidemiologia
Stanowi 8% wszystkich wrodzonych chorób serca. Występuje 3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet (przypadek męski / przypadek kobiety = 3/1).
Klinika
Występują objawy związane z nadciśnieniem, niewydolnością lewej serca i zaburzeniami perfuzji kończyn dolnych. Te:
Duszność wysiłkowa
Bół głowy
Krwawienie z nosa
Szybkie zmęczenie
Cladicatio
W badaniu fizykalnym; Można wykryć gorące dłonie i zimne stopy. Podczas gdy wyraźny i gwałtowny puls jest wyczuwalny w tętnicach szyjnych, tętno na kończynach dolnych jest słabe i opóźnione. Różnica skurczowego ciśnienia krwi między kończynami górnymi i dolnymi wynosi ponad 20 mmHg. Różnica ciśnień między ręką a nogą rośnie wraz z wysiłkiem. Dynamiczne pobudzenia wierzchołka lewej komory są wyczuwane palpacyjnie. Szmer skurczowy najlepiej słychać w okolicy międzyłopatkowej na plecach. W przedniej ścianie klatki piersiowej mogą również występować zabezpieczenia. Z tych zabezpieczeń słychać ciągły szmer.
EKG
U dzieci, zwłaszcza w pierwszych 3 miesiącach, przerost prawej lub dwukomorowej, odwrócenie T w lewej elektrodach przedsercowych, przerost lewej komory u dorosłych (głęboki S w V-1, duży załamek R w V-5)
RTG
Kardiomegalia, objawy przekrwienia płuc u dzieci z objawami
U bezobjawowych i starszych dzieci serce może być normalne, powyżej normy lub większe niż normalnie.
3 konfiguracje na lewym brzegu aorty (górna połowa z 3 objawów wynika z powiększenia lewej tętnicy podobojczykowej, a dolna z poszerzenia aorty po zwężeniu).
Nacięcie w dolnej części kostek (szczególnie w 4.-ósmym żebrze)
ECHO
Najlepszym podejściem dla echokardiografa jest metoda ponad mostkowa. Lokalizacja zwężenia, gradientu, funkcje lewej komory i inne zmiany, jeśli występują, są wykrywane i badane.
MRT / DSA (angiografia substancji cyfrowej): Wizualizacja zwężenia
Diagnoza inwazyjna
Wizualizację zwężenia wykonuje się podobnie jak DSA. Ponadto określa się gradient ciśnienia.
Komplikacje
- Krwotok podpajęczynówkowy (wrodzony tętniak jest powszechny w wielokącie Willisa).
Pęknięcie aorty
Rozwarstwienie aorty
Lewa niewydolność serca
Infekcyjne zapalenie wsierdzia
Zawał mięśnia sercowego
Leczenie
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia
Leczenie niewydolności serca, jeśli występuje
Operacja u bezobjawowych dzieci w wieku 4 lat (operację należy wykonać najpóźniej przed okresem szkolnym)
Natychmiastowe leczenie operacyjne u wszystkich objawowych pacjentów
W przypadku krótkich zwężeń zwężenie jest usuwane i wykonywane jest zespolenie od końca do końca. W przypadku długich zwężeń wykonywana jest dodatkowa rekonstrukcja plastyczna (np. Można zastosować lewą tętnicę podobojczykową).
Śmiertelność chirurgiczna jest mniejsza niż 1%. Śmiertelność jest wyższa u osób z niewydolnością serca i niemowląt. Śmiertelność chirurgiczna może wzrosnąć nawet o 25% z powodu powiązanych anomalii.
Rokowanie
Maksymalna oczekiwana długość życia nieoperowanych pacjentów to 30-35 lat.
Donoszono, że u pacjentów, którzy przeszli operację przed ukończeniem 1 roku życia, 54% koartacji mogło powrócić w ciągu 7 lat.
Podczas gdy 5-letnie przeżycie pooperacyjne wynosi 100% u pacjentów z izolowaną koartacją aorty, to około 75% u osób z towarzyszącymi anomaliami.