Dzięki lekowi, który został wprowadzony na rynek w 2014 roku, poprawiła się jakość życia pacjentów i wydłużyło się ich długość życia.
Kiedy wujek jego żony zachorował na tę chorobę w 2000 roku, specjalista chorób klatki piersiowej prof. Dr.
Rozmawialiśmy z Erdoğanem Çetinkayą o idiopatycznym zwłóknieniu płuc, czyli zwłóknieniu płuc, w Mediolanie.
Kto ma idiopatyczne zwłóknienie płuc, czyli zwłóknienie płuc i jaka jest tego przyczyna?
Jest to choroba płuc o nieznanej przyczynie.
Występuje częściej u mężczyzn w wieku powyżej 45 lat. Częstość występowania w społeczności średnio 18 lakh Uważamy, że podgrupa pacjentów między 10-15 tys. W Turcji. Czynniki wpływające; palenie tytoniu, a także narażenie na pył organiczny, nieorganiczny oraz stosowanie sprayów u fryzjerów. Chociaż bardzo rzadkie, istnieje predyspozycja genetyczna. Nie znamy dokładnych przyczyn choroby. Można powiedzieć, że są to czynniki wyzwalające. Zasadniczo istnieje czynnik, antygen lub czynnik wyzwalający, którego nie znamy.
SKRĘCONA STRUKTURA PŁUCA
Więc jaką chorobę, jakie ma trudności ?
Pacjenci przychodzą do nas nie we wczesnym okresie, ale po progresji choroby.
Po przybyciu na miejsce mają kaszel i duszność przez ponad trzy miesiące.
Po zastosowaniu środka wziewnego, którego nie możemy zrozumieć, w płucach powstają rany, których rany nie zagoją się prawidłowo. Ponieważ płuca nie mogą wyzdrowieć, tracą swoją normalną strukturę.
Ponieważ znikają, funkcjonujące struktury, które nazywamy pęcherzykami płucnymi, przecinaki powietrza znikają i pojawia się skurczona lub stwardniała struktura płuc.
Jak stawia się diagnozę?
Kiedy przychodzą do nas nasi pacjenci, najpierw wykonujemy badanie fizykalne. Podczas badania fizykalnego zwykle słyszymy cienkie chrupanie w dolnych częściach płuc. W rzeczywistości jest to bardzo typowe i wczesne odkrycie. Kiedy to słyszymy, robimy prześwietlenie klatki piersiowej, ale nie zawsze jest to wskazówką. Dlatego zdecydowanie mamy bardziej szczegółową, wysoce regulowaną tomografię komputerową. Oczywiście diagnozując tę chorobę musimy wykluczyć inne choroby. Wykonujemy testy reumatyczne. Innymi słowy, czy jest to związane z chorobami reumatycznymi, czy nie… Po wykluczeniu ich, jeśli nasze wyniki radiologiczne są zgodne z naszymi wysoce regulowanymi wynikami, diagnozujemy zwłóknienie płuc o nieznanej przyczynie. Po umieszczeniu go sprawdzamy, jak choroba jest. Po ustaleniu tych wartości ustalamy plan leczenia.
Jakie zmiany zaszły w leczeniu w ostatnich latach ?
Oczekiwana długość życia w tej nieuleczalnej chorobie wynosiła 2,5 roku. Żyli maksymalnie pięć lat. Stracili życie 2,5-5 lat po wyjściu na jaw.
Gdyby pojawiła się w wieku 45 lat, może umarliby, zanim skończyliby 50 lat.
Te liczby, które powiedziałem, były przed pojawieniem się leków.
Do 2014 roku nie mieliśmy lekarstw. Z naszym lekiem wydanym w 2014 roku zaczęliśmy leczyć naszych pacjentów.
Oczywiście ich życie wydłużyło się, gdy zaczęli je leczyć. Ale nie mamy danych, jak długo to potrwa.
Jakie są znane skutki uboczne leku ?
Może powodować nudności, wymioty, zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, ciemnienie lub przebarwienia w miejscach nasłonecznionych lub nadmierną wrażliwość na słońce.
Jak ta choroba wpływa na życie społeczne pacjentów ?
Istnieją rodzaje chorób, które postępują bardzo szybko. Mogą bardzo szybko stracić zdolność oddychania. Ich płuca mogą stać się bardzo złe lub postępować jako stopniowe zaostrzenie.
Na niektórych jest wolniejszy.
Obecnie nie wiemy, która z nich stanowi jej podgrupę. Ale po rozpoczęciu tych terapii przebieg tych chorób spowolnił, zaostrzenia zmniejszyły się i widzieliśmy, że życie wolne od choroby wydłuża się.
Pacjenci relaksują się podczas siedzenia. Często jego oddech staje się krótki, gdy wykonuje wysiłek, wykonuje pracę lub się porusza.
Zapewniamy tym pacjentom zaawansowane wsparcie tlenowe. Ponieważ ich tlen bardzo szybko spada.
PODCHODZĘ Z EMPATIĄ PACJENTA
Gdyby w Twojej rodzinie był ktoś z tą chorobą, czy użyłbyś tego leku ?
W 2000 roku u wujka mojej żony zdiagnozowano włóknienie płuc i rozpoczęto leczenie. Wraz z tym incydentem zacząłem interesować się chorobą. Ponieważ musiałem odpowiadać na jego pytania.
Miał lekarza w Ameryce, śledził go i zadawał mi pytania, gdy nie mógł się z nim skontaktować.
Jestem też pulmonologiem i musiałem odpowiedzieć. Nie jest to bardzo popularna choroba w chorobach klatki piersiowej, nikogo to nie interesuje. Mimo że wszystkie zabiegi wykonaliśmy u wujka, straciliśmy go na piątym roku. Jego siostra również miała zwłóknienie płuc. Zaczęliśmy leczenie, gdy wyszło, straciliśmy je w 11 roku. Lek stosowaliśmy do ostatniego dnia w ciągu ostatnich trzech lat.
Z powodu tego zdarzenia, którego doświadczyłem, do każdego pacjenta podchodzę z inną empatią.
Dlaczego nazywa się to chorobą gorszą od raka?
„To jest naprawdę gorsze niż rak. Mówienie pacjentowi, że rak może być demoralizujący, schemat zwłóknienia płuc nie będzie tak przygnębiony. Może nie jest tak zmartwiony. Ale kiedy się na to spojrzy, ma gorszą oczekiwaną długość życia niż on, gdy nie jest leczony. W razie potrzeby radioterapia, chemioterapia, leki, profilaktyka… Nie patrzysz w twarz i nie mówisz, że masz pięć lat życia ”.
Jakie są obowiązki bliskich pacjentów?
„Rodziny często uciekały się do kuracji ziołowych przed zastosowaniem tej kuracji. Nie było to zbyt skuteczne. Czy przy tych lekach należy stosować kuracje ziołowe? W społeczeństwie jest takie pragnienie i pożądanie. Mówimy, że nie stosuj jej tak często, jak to możliwe. Ponieważ dolegliwości żołądkowe mogą się nasilić. Wątroba może się męczyć. Może to być połączone z działaniami niepożądanymi leku. Jeśli to możliwe, używaj leku, rób to, co mówimy, chodź na regularne wizyty kontrolne. "